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ファロー四徴症(ふぁろーしちょうしょう、Tetralogy of Fallot;TOF)とは、1672年にデンマーク人医師ニールス・ステンセンが提唱し、1888年、フランス人医師エティエンヌ・ルイ・アルチュール・ファローにより報告された先天性心奇形の一種である。

・肺動脈狭窄;漏斗部狭窄

・心室中隔欠損

・右心室肥大

・大動脈騎乗

の4つの奇形を合併している疾患である。上記の奇形により全身に送られる動脈血に血中二酸化炭素濃度の高い静脈血が増加する(うっ血)ため、チアノーゼを起こす。主に出産直後よりチアノーゼを起こし、全身の皮膚が青く(浅黒く)見える子供をBlue Babyと呼ぶ。

肺動脈狭窄が閉鎖に至った場合、極型ファロー四徴症といわれる。

◆病態

心室は左心室の方が右心室よりも高圧なので、心室中隔欠損孔より左右短絡が生じて肺高血圧を来たす。

◆臨床症状

#チアノーゼ

#手指の変形:太鼓バチ状指

#赤血球増加:赤血球増加症

#*肺胞内でガス交換(酸素と二酸化炭素の交換)が正常におこなわれなくなり、血中酸素濃度が低下する。そのため、不足分を補うために赤血球数が増加する。これにより、血液粘度が高くなるため、血栓症を引き起こす可能性がある。

#しゃがみこみ:呼吸困難

#*歩行時、あるいは運動後に胸に膝をあてるようにしてしゃがみこむ。こうすることにより、心臓に戻ってくる静脈血を減らし、症状を軽くしようとする。

◆診断

聴診では収縮期雑音がみとめられる。

心電図では右軸変位、右室肥大を認める。

心臓超音波検査で診断。

◆治療

◇薬物治療

・低酸素発作時

酸素投与、輸液、塩酸モルヒネ(過換気を防ぐ目的)、重炭酸ナトリウム

・発作予防

βブロッカー

◇根治手術

自然治癒はしないため、手術を要する。根治手術は以前はある程度の成長をまってしたが、現在では1-2歳前後の手術が一般である。

#姑息手術(緊急手術)

#*肺血流増加を目的としたブレロック短絡手術等を行い、待機手術まで持たせる。

#根治手術(待機手術)

#*心室中隔欠損孔閉鎖術、右室流出路再建術(⊂肺動脈弁温存手術)等を行う。

◆関連項目

・染色体異常

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