「原発性アルドステロン症」|wikipedia 無料辞書

原発性アルドステロン症(げんぱつせいアルドステロンしょう、英 primary aldosteronism; PA)は、副腎皮質の病変により血中のアルドステロン濃度が上昇する病気。報告者の名前を取ってConn症候群(コンしょうこうぐん)ともいう。

アルドステロン症の一つであり、本来のアルドステロン分泌臓器である副腎皮質が原因で発症するアルドステロン症。

以下、アルドステロンをAld、血圧をBP、ナトリウムをNa、カリウムをK、上昇を↑、低下を↓、因果関係を(原因)→(結果)、血漿アルドステロン濃度をPAC、血漿レニン活性をPRA、と表記する。

・高ナトリウム血症: Aldの電解質コルチコイド作用によって血中Na濃度↑

一側性の副腎皮質腺腫を特に狭義の原発性アルドステロン症と言う。

・グルココルチコイド奏効性アルドステロン症(家族性アルドステロン症I型)

・典型的には低K性高血圧であるが、K正常例も多い。2次性高血圧症例の中でも高頻度であるため、無症状でも一度はスクリーニング検査が必要である。

・低カリウム血症による症状として、脱力感、四肢麻痺、テタニー、知覚障害、多尿、多飲などを生ずる。

・血圧上昇による症状として、高血圧、めまい、動悸、頭痛なども見られる。

・血圧 : AldはRAA系を介して血圧を上昇させる働きがある。血漿アルドステロン濃度↑→血圧↑。

・血漿アルドステロン濃度 (PAC) ↑ : 原発性にPACが上昇する。PACが正常範囲内だとしても、PRAが抑制されている場合も本症の可能性が否定されないため、PAC/PRAの比で判断する(PAC/PRA>20で本症を疑う。PACの単位に注意(ng/dL))。

・生食負荷試験:本症の場合、生理的食塩水の点滴によるPACの抑制が見られない。

・迅速ACTH負荷試験:アルドステロン産生腺腫の場合ACTH負荷によるPACの過大反応が認められる。

・血漿レニン活性 (PRA) ↓ : ホルモンであるレニンはBP↑によりネガティブフィードバックがかかって活性が下がる。BP↑→PRA↓。

・フロセミド立位負荷試験:フロセミド静注後2時間立位負荷をかける。正常ではPRAの上昇が見られるが、本症ではPRAは抑制されたままとなる。

・カプトプリル負荷試験:カプトプリル投与し、血圧やPAC、PRAを測定する。正常ではPRAの上昇が見られるが、本症ではPRAは抑制されたままとなる。

・血清カリウム濃度↓ : アルドステロン過剰分泌によるカリウム排泄作用が見られる。

・副腎静脈サンプリング:ACTHを負荷し、左右副腎静脈から血液(PAC、コルチゾール)を採取する。典型的には病側のアルドステロン過剰分泌と、健側の抑制が見られる。

・ CT:副腎腫大。数mmの微小腺腫であることも多く、腫大がある側に本当に機能性腺腫があるのかどうかは判らない(副腎静脈サンプリングが必要)。

・副腎シンチグラフィー:アドステロールの取り込みが見られる。

:アルドステロン症の共通症状として、低カリウム血症、高重炭酸イオン血症を予めあげておく。

・片側性腺腫・癌は、原則として手術。両側からの過剰分泌(両側過形成や両側アルドステロン産生腺腫)の場合は抗アルドステロン薬。グルココルチコイド奏効性アルドステロン症ではデキサメサゾンの投与。

原発性アルドステロン症 wikipedia|無料辞書